Лекция на тему «Склеродермия»
Склеродермия (плотная кожа, sclerodermia systemica; генерализованная, склероз системный прогрессирующий) - заболевание, обусловленное системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи и внутренних органов, поражением сосудов.
Распространенность склеродермии у взрослых колеблется в пределах 15–75 случаев на 100 тыс. населения, заболеваемость – 0,45–1,9 на 100 тыс. населения в год.
Этиология не известна. Отдельные авторы рассматривают склеродермию как проявление боррелиоза (болезни Лайма).
Патогенез аутоиммунный. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом), нарушением микроциркуляции, обусловленное изменением агрегатных свойств крови.
Имеется наследственная предрасположенность к заболеванию.
Провоцируется переохлаждением, действием химических веществ, травмой, инфекцией, непереносимостью лекарств, вакцинацией, абортами, родами, климаксом.
Факторы риска: 1. женский пол (женщины болеют в 3 раза чаще мужчин), 2. возраст 20—50лет, 3. эндокринопатии.
Склеродермия может быть ограниченной и системной.
Ограниченная склеродермия — заболевание, характеризующееся только поражением кожи. Различают бляшечную, линейную и поверхностную склеродермию.
Бляшечная склеродермия проявляется одним или несколькими плотными за счёт воспалительного отёка очагами различной величины, овально-округлой формы, синюшно-розового или белесоватого цвета, четко отграниченными от окружающей кожи на туловище и конечностях. Очаги поражения медленно увеличиваются, иногда сливаются. Краевая зона в форме фиолетового кольца свидетельствует о прогрессировании процесса. Воспаление заканчивается атрофией, склерозом и пигментнтацией (депигментацией) очагов.
Линейная склеродермия (лентовидная, полосовидная) локализуется большей частью на конечностях, иногда по ходу нервов. Форма ограниченной склеродермии, при которой отмечается одностороннее поражение конечностей и туловища, называется гемисклеродермией. При локализации на лице, в области переносицы, лба и волосистой части головы очаг поражения может напоминать рубец от удара саблей (саблевидная склеродермия).
Поверхностная склеродермия (каплевидная, точечная, болезнь белых пятен) характеризуется небольшими (несколько миллиметров), белесоватого цвета, слегка инфильтрированными пятнами разнообразной формы, при разрешении которых остается атрофия кожи. Процесс локализуется преимущественно на шее и туловище.
Прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри–Ромберга) характеризуется прогрессирующей атрофией половины лица, проявляющейся дистрофическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета.
Лечение ограниченной склеродермии включает повторяющиеся курсы инъекций лидазы, применение витаминов В1, РР, Е, инъекции стекловидного тела, аппликации диметилсульфоксида и электрофорез раствора гиалуронидазы на очаги поражения, парафиновые или грязевые аппликации, ультразвуковую терапию, облучение лазером, сероводородные ванны, санаторно-курортное лечение.
Прогноз для жизни благоприятный. Иногда наблюдается переход в системную склеродермию.
Клиника системной склеродермии. Заболевание начинается исподволь с синдрома Рейно, характеризующаяся приступообразной ишемией кистей (обычно пальцев), иногда стоп, с посинением или побелением кожи, приводящей к образованию трофических язв, деформации ногтей, гангрене.
При системной склеродермии поражаются многие органы и ткани
1. кожа - патогномоничный признак заболевания – сначала распространенный плотный воспалительный отёк, в дальнейшем - уплотнение (склероз) и атрофия кожи в очагах поражения (лицо, кисти рук, другие участки). Очаг пигментируется или депигментируется, на нём выпадают волосы вплоть до полного облысения. Могут появиться телеангиоэктазии. Больной не может сжать пальцы в кулак.
За счёт атрофии и разрастания соединительной ткани наибольшие изменения претерпевают кожа лица (симптом «кисета», когда вокруг рта формируются радиальные складки. Лицо становится маскообразным) и кистей – склеродактилия,
2. суставы по типу стойких артралгий, что связано с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах, костях). Артралгии наблюдаются у 80-90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей. Важный диагностический признак - остеолиз концевых, а в тяжёлых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног;
3. мышцы - фиброзирующий миозит - сопровождается миалгиями, уплотнением за счёт воспалительного отёка, затем атрофией и склерозированием мышц, снижением мышечной силы. Иногда наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы. Фиброз мышц сопровождается фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам - одной из причин инвалидизации больных;
4. отложение солей кальция (кальциноз) в периартикулярных тканях пальцев в виде болезненных образований под кожей, самопроизвольно вскрывающихся с отторжением известковых масс,
5. сердечно-сосудистая система - почти у всех больных поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Развивается склеродермический кардиосклероз, который характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной.
При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и выбухание контуров сердца. На ЭКГ - снижение вольтажа, экстрасистолия, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца. Обычно страдает митральный клапан. Сердечная недостаточность развивается редко;
6. крупные сосуды с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; с трофическими язвами в области стоп и голеней,
7. лёгких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов лёгких, сопровождается, как правило, эмфиземой, а нередко плевритом. При рентгенологическом исследовании - усиление и деформация лёгочного рисунка с мелкоячеистой структурой ("медовые соты") - склеродермический пневмофиброз;
8. почки - гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью - "истинная склеродермическая почка";
9. пищевод, проявляющееся дисфагией, изжогой, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, что приводит к анорексии, похуданию, болям в животе, упорным запорам; иногда поносам. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы,
10. нервная система - полиневриты, вегетативная неустойчивость (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции сосудов кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. В редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста;
11. полиаденит, гепатоспленомегалия;
12. эндокринная система - плюригландулярная недостаточность или патология той или иной железы внутренней секреции;
13. интоксикация. 14. астения.
Выделяют два варианта течения склеродермии: подострое и хроническое.
Хроническое заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений.
В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиоэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.
При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, заболевание неуклонно прогрессирует с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1-2 года от начала заболевания.
Лабораторные данные: умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50-60мм/ч) при подостром, наличие С-реактивного белка, повышение содержания фибриногена, γ-глобулинов; нередко обнаруживают ревматоидный и антинуклеарный факторы, антицентромерные и так называемые Scleroderma70 антинуклеарные антитела.
Лечение:
-антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15–20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином,
-преднизолон по 20 - 30мг дают в течение 1-1,5мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5-1 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта
-нестероидные противовоспалительные средства
-D-пеницилламин назначают по 150мг 3-4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900мг) длительно, не менее года
-аминохинолиновые препараты: Делагил (по 0,25г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.
-блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30-80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости
-при "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, каптоприл по 400мг в день
-лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей
-при синдроме Рейно показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1мл в/м, на курс 30 инъекций), дезагреганты и другие препараты, улучшающие состояние микроциркуляции
-витаминотерапия, АТФ
-бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30-50% раствором диметилсульфоксида (20-30 сеансов) на пораженные конечности
-лечебная физкультура и массаж
Профилактика обострений склеродермии заключается в исключении провоцирующих факторов, правильном трудоустройстве больных и систематическом врачебном наблюдении.
|