Лекция на тему «Ревматизм».

Ревматизм протекает в двух формах – острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ, ревматическая атака) – острое системное иммуно-воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным вовлечением в процесс сердца и суставов.

Под хронической ревматической болезнью сердца (ХРБС) подразумевается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок (без порока) или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Актуальность проблемы. ОРЛ может протекать в виде вспышек в закрытых коллективах (детских садах, колониях для малолетних, казармах). В конце 70—80-х годов прошлого столетия произошли вспышки ОРЛ в Японии, Италии. В США в 1985-87гг была зарегистрирована вспышка ОРЛ в 24 штатах с увеличением заболеваемости в 12 раз. В 1994г была зарегистрирована вспышка ОРЛ в Северо–Кавказском регионе.

В развивающихся странах, в которых проживает 2/3 населения Земли регистрируется 10—20 млн. новых случаев ОРЛ в год. Социальная значимость ОРЛ и ревматических пороков сердца (РПС) обусловлена высокой временной нетрудоспособностью и ранней инвалидизацией молодых трудоспособных людей. Так, по данным ВОЗ, именно ревмокардит и РПС составляют главную причину смерти людей в первые 4 десятилетия жизни. В России частота ОРЛ составляет 0,05%, а РПС — 0,17%.

Этиология ревматизма: b-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes - грамположительные кокки, располагающиеся попарно или в виде цепочки). Он играет роль пускового механизма - источника антигенемии (эритрогенный экзотоксин Дика, стрептолизин-О, стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза, протеиназа и другие). В нём обнаружен ревматогенный фактор и М-протеин, который препятствует фагоцитированию микроорганизма. Является сапрофитом организма. Носительство у 15-20% взрослого населения, у подростков – 60%. Передача контактным и воздушно-капельным путём. В последние годы выявлены новые высоко вирулентные штаммы с толстой капсулой.

Наследственность: связь с HLA (В5) и аллоантигенами В-лимфоцитов (D8/17, обнаруживается у 92-100% больных) - мультифакторное наследование. Имеет значение врождённое уменьшение числа или ухудшение функции Т-лимфоцитов-супрессоров и комплемента.

Факторы риска: 1) возраст 7-15 лет, 2) женский пол (70%), 3) родственники первой степени родства, 4) плохие материальные условия и недостаточное питание, 5) скученность при проживании и обучении, 6) низкий уровень санитарной культуры, 7) иммунодефицит, 8) группа крови А(II) и В(III).

Патогенез:

1 этап - образование ЦИК, в состав которых входит антиген стрептококка, антитела против него и комплемент; этим ограничивается участие стрептококка в заболевании; он связывается антителами и в дальнейшем процессе участия не принимает, играя роль пускового фактора,

2 этап - ЦИК откладываются на поверхности клеток соединительной ткани и вызывают фибриноидное воспаление, приводящее к некрозу соединительной ткани,

3 этап - вторичная воспалительная реакция с преобладанием пролиферации (в миокарде) или экссудации (в суставах). Она сопровождается образованием антител к клеткам сердца - процесс становится аутоиммунным. Воспалительный процесс локализуется в миокарде и вокруг сосудов, так как антигены стрептококка (Fc-фрагменты М-протеина) схожи с антигенами клеток сосудистой стенки и миокарда.

Этапы воспаления соединительной ткани: 1. отёк, 2. фибриноидные отложения: а) фибриноид без фибрина, б) фибриноид с фибрином, в) фибриноидный некроз, 3) пролиферация, 4) склероз.

Клиника начинается с суставного синдрома (в 96%), который развивается через 10-14 дней после перенесённой стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, скарлатины, рожи, стрептодермии). Для него характерно экссудативное (с появлением жидкости в суставе) воспаление (синовиит) с вовлечением в процесс крупных суставов, симметричность и летучесть их поражения (воспаление возникает в одном суставе, затем переходит на второй, третий, а в первом процесс затухает), отсутствие последствий. Чаще всего поражаются коленные, локтевые, реже плечевые и лучезапясныен суставы. Суставы красные, горячие на ощупь, из-за отёка изменена их конфигурация, из-за боли имеется ограничение движений, то есть имеются все ПЯТЬ признаков воспаления: боль, отёк, гиперемия, повышение температуры, нарушение функции.

Иногда развивается не артрит, а артралгия.

Второй синдром - панкардит. В миокарде появляются гранулёмы, которые называются тельцами Ашофа и развивается фибриноидная дегенерация коллагена. Симптомы кардита: боли по типу кардиалгии, тяжесть в области сердца, сердцебиение. При аускультации - приглушение тонов сердца. При перкуссии – увеличение границ сердца. Может быть тахикардия. Перикардит как правило сухой, поэтому может быть слышен шум трения перикарда.

В эндокарде развивается вальвулит - воспаление створок клапанов. Чаще всего поражается митральный, затем аортальный клапаны. Трёхстворчатый и лёгочный поражаются значительно реже.

Симптомы вальвулита: а) дующий систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль правого края грудины (аортальная регургитация).

Третий синдром - хорея Сиденгама - поражение ЦНС, причиной которой являются васкулиты и образование антител к клеткам субталямической области. Хорея проявляется судорогами, гиперкинезами, дизартрией, эмоциональной неустойчивостью, изменениями психики.

Четвёртый - подкожные узелки. Они представляют собой гранулёмы с участками фибриноидного некроза по периферии на внутренней поверхности предплечья, вокруг лодыжек, под лопатками. Больных они не беспокоят.

Пятый: кольцевая эритема на коже плеч, предплечий, туловища, бёдер, голеней.

Шестой - интоксикация.

Седьмой – астенический.

Восьмой – васкулиты (редко). При ревмокардите поражены сосуды разного калибра, особенно часто — микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры). Вовлечение в процесс коронарных артерий протекает по типу коронариита. Коронарит даёт клинику стенокардии.

Диагностические критерии ревматизма Киселя-Джонса.

Большие - кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема, подкожные узелки, малые - лихорадка, артралгии, острофазовые белки, увеличение СОЭ, нарушения сердечной проводимости.

Наличие 2 больших и одного малого признака при доказанной предшествующей (10-14 дней назад) стрептококковой инфекции делает диагноз ревматизма достоверным.

Лабораторная диагностика: в крови увеличение СОЭ, белков острой фазы, появление анти-О-стрептолизина, анти-S-стрептолизина, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, кардиореактивного (липиновый) антигена и неоптерина и антител к ним, уменьшение концентрации комплемента и Тс. Диагноз подтверждает выделение из зева культуры стрептококка.

Течение: острым процесс считается, если он течёт не более 6 месяцев, хронизация - очень редко.

Исход: 1. выздоровление, 2. ХРБС с пороком или без него.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается, как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого.

Осложнения: 1) клапанные пороки сердца, 2) острая левожелудочковая недостаточность, 3) нарушения ритма сердца, 4) инфекционный эндокардит, 5) сепсис, 6) инфекционно-токсический шок, 7) застойная недостаточность кровообращения.

Инструментальная диагностика.

ЭхоКГ-критериями эндокардита митрального клапана являются

·                  булавовидное краевое утолщение митральной створки;

·                  гипокинезия задней митральной створки;

·                  митральная регургитация;

·                  преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

Для ревматического эндокардита аортального клапана характерны

·                  краевое утолщение створок клапана;

·                  преходящий пролапс створок;

·                  аортальная регургитация.

На ЭКГ – удлинение интервала PR, то есть преходящая атриовентрикулярная блокада I, реже — II степени, экстрасистолия, изменения зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появления негативных зубцов. Указанные изменения ЭКГ характеризуются нестойкостью и быстро исчезают в процессе лечения.

Примеры клинического диагноза.

ОРЛ, кардит, вальвулит, полиартрит, НК 1.

ОРЛ, хорея, НК 0.

Повторная ОРЛ, кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК2.

ХРБС. Краевой фиброз створок митрального клапана. НК 0.

ХРБС. Комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК 2.

Лечение: 1. режим постельный, диета № 13, 2. антибиотики пенициллинового ряда, цефалоспорины, макролиды, линкозамины, 3. противовоспалительные нестероиды (оптимальным является диклофенак натрия), 4. кортикостероиды, 5. противомалярийные - делагил, плаквенил.

Профилактика первичная: 1) выявление носителей инфекции - обязательное бактериологическое исследование при носоглоточных инфекциях, 2) лечение стрептококковых инфекций антибиотиками, 3) санация хронических очагов инфекции (тонзиллэктомия).

Вторичная профилактика проводится больным, перенесшим ревматическую атаку с целью недопущения повторных. Используется круглогодичное введение в течение 5 лет после атаки в/м бензатин бензилпенициллин в дозе 2,4млн ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

При проведении хирургических вмешательств (удаление зуба, аборт, полостные операции) необходимо превентивное назначение антибиотиков.

Диспансеризация: осмотр 1 раз в полгода с полным лабораторным и инструментальным обследованием.

Стрептококковая инфекция может протекать в виде

-постстрептококкового реактивного артрита. Встречается у лиц среднего возраста, развивается после перенесённой стрептококковой инфекции (через 3-5 дней), течёт более длительно - около 2 месяцев без поражения сердца, лечится так же, как и ревматическая лихорадка,

-синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections). Характерными признаками этого синдрома являются:

1) обсессивно–компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения);

2) дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет);

3) острое начало и приступообразное течение;

4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей стрептококковой инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В) методами;

5) неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы).

Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводит к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики.

Является ли данный синдром одним из вариантов истинной ревматической хореи Сиденгама или он представляет собой самостоятельную нозологическую единицу - пока не известно.