Лекция на тему «ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЁГКИХ. ПРОДОЛЖЕНИЕ 2»

Экзогенные аллергические альвеолиты

Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА, синонимы: гиперсенситивный интерстициальный пневмонит, аллергический пневмонит) - это группа заболеваний, характеризующихся развитием иммунокомплексной аллергической реакции (III типа) на повторное вдыхание антигена, являющихся продуктами жизнедеятельности бактерий, грибов, животных белков, низкомолекулярных химических соединений.

Процесс в лёгких протекает в виде альвеолита (пневмонита).

В настоящее время известно более двадцати заболеваний со сходным патогенезом.

Заболевают от 5 до 15% контактировавших с антигеном в высокой концентрации.

Причины экзогенного аллергического альвеолита

Клинически различают острое, подострое и хроническое течение.

Острое течение наблюдается через 4-12 часов после массивной ингаляции антигена. Появляются температура, озноб, головная боль, кашель со скудной мокротой, одышка, боли в мышцах и суставах. В лёгких над базальными отделами выслушивается двухсторонняя крепитация. Разрешение симптомов происходит через двое-трое суток, но после нового контакта с антигеном клиника может вновь повториться.

В этой ситуации диагноз ЭАА игнорируется, обычно ставят диагнозы ОРЗ, пневмонии.

Подострое течение происходит при менее массивной ингаляции антигена.

При длительной и частой ингаляции антигена может развиться хроническая форма.

Рентгенография лёгких при остром и подостром течении патологии не выявляет, возможны минимальные изменения типа "матового стекла", узелки не более 3 мм в центральных отделах лёгких.

При хроническом течении выявляется пневмофиброз.

В анализе крови лейкоцитоз 12-30 тысяч, со сдвигом лейкоформулы влево, эозинофилия бывает редко, возможно повышение IgG, A, M, ревматоидного фактора.

Гистологически в лёгочной ткани - гранулёмы, явления альвеолита. Васкулит не характерен.

Исход: лёгочно-сердечная недостаточность.

Лечение. Исключить контакт с антигеном. При остром течении применяют кортикостероиды 0,5 мг/кг в сутки 2-4 недели, при подостром и хроническом – 1 мг/кг/сутки на 1-2 месяца с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей 5-10 мг/сутки.

Прогноз при своевременной диагностике хороший.

Саркоидоз лёгких

Саркоидоз лёгких (болезнь Бенье-Бека-Шауманна, доброкачественный лимфогранулематоз)- системное заболевание, при котором формируются эпителиоклеточные неказеозные гранулёмы во многих органах и тканях (чаще всего - в лёгких, печени, селезенке, лимфоузлах).

Заболеваемость в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения, в скандинавских странах — 20 на 100 тысяч, в Австралии — 92 на 100 тысяч, у европейцев - 10,9 на 100 тыс.

Факторы риска: женский пол, молодой и средний возраст.

Имеется наследственная предрасположенность к заболеванию.

Этиология неясна. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека.

В гранулёмах обнаруживают гигантские клетки Пирогова-Лангханса (L - формы микобактерий туберкулеза?), Т-лимфоциты, эпителиоидные клетки.

Клиника. Чаще всего при саркоидозе поражаются лёгкие (80-90%). Процесс начинается с бронхопульмональных лимфоузлов и затем переходит на лёгочную ткань. Изменения локализуются в нижних и средних отделах лёгких, часто вовлекается плевра.

Варианты течения. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (при флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра).

Возможно острое начало с лихорадкой, артралгиями, узловатой эритемой (синдром Лефгрена). В 70% отмечается поражение 1-2 органов, в 30% генерализация процесса: подкожные узелки, иридоциклит, конъюнктивит, гепато-лиенальный синдром, интерстициальный нефрит.

При первично хроническом течении клиника появляется тогда, когда развивается фиброз лёгких.

Исход: фиброз (формируется "сотовое" лёгкое), дыхательная недостаточность, лёгочно-сердечная недостаточность.

Диагноз ставится на основании комплекса клинико-рентгенологических данных, гистологического исследования биоптатов кожи, лимфоузлов, слизистых бронхов, лёгочной ткани. Томография средостения выявляет поражение бронхопульмональных лимфоузлов.

В крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.

Для лечения саркоидоза используют небольшие дозы кортикостероидов (преднизолон 20-30 мг/сут.) несколько месяцев, нестероидные противовоспалительные средства. Ингаляции больших доз будесонида или флутиказона иногда показывали свою эффективность при лёгочном поражении. Если болезнь не поддаётся адекватному контролю, то применяют препараты второй линии, такие как азатиоприн.

Прогноз болезни чаще благоприятный. Иногда, несмотря на лечение, процесс прогрессирует.

Гистиоцитоз Х

Гистиоцитоз Х (гистиоцитарный гранулематоз, болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) - это заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов (мононуклеарных фагоцитов) и образованием в лёгких и в других тканях гистиоцитарных гранулём.

Клинические проявления этого заболевания зависят от локализации и распространенности гистиоцитарной пролиферации. Они варьируют от поражения одного органа с доброкачественным течением до множественного поражения почти всех органов с неблагоприятным течением и прогнозом. Первоначально обнаруживаются лёгочные проявления гистиоцитоза Х и лишь в дальнейшем могут наблюдаться другие локализации поражения. У взрослых больных поражение лёгких нередко является единственной локализацией.

Классификация гистиоцитоза Х L. Lichtenstein (1953, 1964) и В. Д. Гольдштейн и соавторами (1990)

1. Доброкачественный солитарный или множественный гистиоцитарный гранулематоз.

2. Диссеминированный хронический гистиоцитарный гранулематоз.

3. Диссеминированный острый и подострый гистиоцитарный гранулематоз.

При первой форме клиническое течение доброкачественное, с наклонностью к солитарным, реже множественным поражениям лёгких, костей и диэнцефальной зоны и лишь при генерализации процесса, вовлечении кожи, слизистых, печени, селезенки, лимфоузлов. Летальность невысока. Наблюдается эта форма в основном у взрослых.

Вторая форма сопровождается появлением триады признаков: экзофтальма, несахарного диабета и дефектов в черепных и других костях. Наблюдается в основном у детей старше 2 лет.

Третья форма характеризуется острым или подострым течением и развивается у детей от 6 месяцев до 2 лет.

При рентгенологическом исследовании во всех стадиях лёгочного гистиоцитоза Х наблюдается изменения в верхних и средних отделах лёгких: очаговые затенения диаметром от 3 до 20 мм. У 30% больных переход заболевания в позднюю стадию происходит с грубой деформацией лёгочного рисунка, появлением кольцевидных полостных тонкостенных образований до 15 мм в диаметре. Подобные полости нехарактерны для других диссеминированных процессов в лёгких, что может служить важным диагностическим признаком. В итоге формируется картина "сотового лёгкого" и заболевание утрачивает черты, характерные для гистиоцитоза Х и приобретает признаки ДЗЛ.

Лабораторные данные: умеренный лейкоцитоз и повышенная СОЭ, положительные туберкулиновые пробы.

Осложнения: спонтанный пневмоторакс, который наблюдается у 20-50% больных.

Лечение. При преимущественном поражении легких и доброкачественном течении гистиоцитоза Х следует начинать с преднизолона 40 мг/сутки с постепенным снижением дозы. Длительность лечения не менее одного года. При неэффективности добавляют цитостатики, D-пеницилламин.