Лекция на тему «ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЁГКИХ»

Значительный рост числа больных, у которых патологический процесс в лёгких проявляется рентгенологическим синдромом двусторонней лёгочной диссеминации, проявляющегося распространенными изменениями в обоих лёгких узелкового, сетчатого или смешанного характера, отмечен с начала 60-х годов прошлого столетия. В определенной мере это объясняется улучшением диагностики, но несомненен и истинный рост заболеваемости. По данным зарубежных авторов, диссеминированные заболевания лёгких (ДЗЛ) составляют от 3 до 15% всех болезней органов дыхания, причём около половины из них — неизвестной природы (идиопатические). Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, подходящих под рубрику ДЗЛ.

Термин диссеминация означает распространение, рассеивание, обсеменение.

Диссеминированные заболевания лёгких имеют синонимы: интерстициальные заболевания лёгких, гранулематозные болезни лёгких, диффузные паренхиматозные болезни лёгких. Ни один из этих синонимов не даёт полноты картины, так как при ДЗЛ страдает паренхима, интерстициальная ткань лёгких и строма, а так же может быть или не быть гранулёматозное поражение ткани лёгкого.

При этих заболеваниях в ответ на различные экзо— и эндогенные причинные факторы лёгочная ткань в одних случаях отвечает экссудативно-пролиферативной реакцией с образованием гранулёмы, в других — острой экссудативной реакцией с развитием альвеолита (пневмонита). В части случаев можно говорить лишь о преимущественном типе реагирования. И тот и другой процесс неизбежно приводят к воспалению интерстиция, диффузному пневмосклерозу и развитию дыхательной недостаточности.

Патогенез этой группы заболеваний вероятно аутоиммунный. В ответ на повреждение альвеолоцитов, развивается острый альвеолит. Если он не разрешается, воспаление переходит на интерстициальную ткань и проходящие в ней капилляры и приводит к пневмосклерозу, деформации альвеол, снижению вентиляции и диффузиии. Нередко развивается облитерирующий бронхиолит, который усугубляет ситуацию.

У большинства больных этой категории (около 75%) в клинической картине доминирует прогрессирующая одышка инспираторного характера, а при исследовании ФВД определяется рестриктивный синдром и диффузионные нарушения. Остальные 25% заболеваний лёгких, сопровождающиеся диссеминацией, протекают бессимптомно или с незначительными клиническими признаками.

Диагностика ДЗЛ до настоящего времени остается неудовлетворительной, т. к. легочная диссеминация может быть проявлением как собственно болезней лёгких, так и легочным синдромом системных заболеваний (саркоидоза, диффузных заболеваний соединительной ткани, васкулитов и др.).

Диагностические ошибки составляют до 80%.

Классификация диссеминированных заболеваний лёгких (ДЗЛ) (по Ильковичу М. М., Кокосову А. Н., 1984)

1. Альвеолиты

1. 1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммана-Рича)

1. 2. Экзогенный аллергический альвеолит

1. 3. Токсический фиброзирующий альвеолит

2. Гранулематозы

2. 1. Саркоидоз лёгких

2. 2. Гематогенно-диссеминированный туберкулёз лёгких (милиарный, казеозная пневмония)

2. 3. Гистиоцитоз Х

2. 4. Пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз и др.)

2. 5. Пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз лёгких и др.)

Гранулематозы - группа преимущественно хронических инфекционно или неинфекционно-аллергических болезней, общим признаком которых является развитие гранулемы.

К инфекционным гранулематозам относятся туберкулёз, лепра, сифилис, бруцеллёз, сап, склерома, ревматизм, брюшной и сыпной тифы, актиномикозы, грибковые болезни и др.

Для возбудителей гранулематозов характерно длительное внутриклеточное паразитирование.

При многих гранулематозах кожно-аллергические пробы на выявление гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) положительны.

Гранулёма - ограниченные очаги пролиферативного, пролиферативно-экссудативного или пролиферативно-альтеративного воспаления, часто инфекционно-аллергической природы. Клеточный состав: эпителиоидные клетки, макрофаги, гигантские клетки, лимфоциты, лейкоциты, плазмоциты, тучные клетки, фибробласты, ретикулярные клетки. В них также обнаруживают сосуд и остатки межуточной ткани. Эволюция гранулём затягивается на несколько недель или месяцев и заканчивается рубцеванием или инкапсулированием. Часты рецидивы.

Гранулёмы различаются по клеточному составу, размерам, локализации, типу воспаления, склонности к распаду. Возникновение и особенности гранулём определяются иммунологической реактивностью организма, видом возбудителя и типом ткани.

Некоторые гранулёмы имеют специальные названия: при туберкулезе - туберкулёма, при лепре - лепрома, при сифилисе – гумма, при ревматизме – тельца Ашоффа др.

3. Диссеминации опухолевой природы

3. 1. Бронхиолоальвеолярный рак

3. 2. Карциноматоз лёгких

3. 3. Раковый лимфангиит

4. Редкие формы диссеминированных процессов в лёгких

4. 1. Идиопатический гемосидероз лёгких

4. 2. Синдром Гудпасчера

4. 3. Альвеолярный протеиноз

4. 4. Лейомиоматоз лёгких

4. 5. Первичный амилоидоз лёгких

5. Интерстициальные фиброзы лёгких при поражениях других органов и систем

5. 1. Васкулиты или/и интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани

5. 2. Кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровообращения

5. 3. Интерстициальный фиброз при хроническом активном гепатите

5. 4. Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях

5. 5. Интерстициальный фиброз как исход "шокового лёгкого" (ОРДС)

Классификация интерстициальных заболеваний лёгких (Reynolds, 1998)

Методы исследования у больных с ДЗЛ можно разделить на 3 группы:

1) обязательные: рентгенография, микроскопия мокроты, посев мокроты на микобактерии туберкулёза и смешанную флору, клинические анализы крови, мочи, туберкулиновая проба,

2) дополнительные: томография и другие методы рентгенодиагностики; бронхологические и другие инструментальные методы; иммунологические, цитологические и гистологические методы,

3) факультативные – изучение функционального состояния различных органов и систем, а также обменных процессов – проводятся по показаниям.

Обзорная рентгенограмма даёт до 50% ошибок при ДЗЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная методика, которая позволяет оценить распространенность процесса и проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ДЗЛ делятся на 3 категории.