Лекция на тему «ДЕРМАТОМИОЗИ́Т»

Дерматомиози́т (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + myós — мышца) (ДМ, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) - системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи.

При отсутствии кожного синдрома у 25-30% больных используется термин «полимиозит».

Заболевание впервые описано в 1887 немецким врачом Э. Вагнером и независимо от него немецким врачом Х. Унферрихтом (который в 1891 предложил термин дерматомиозит) и назван ими острым прогрессирующим полиомиозитом.

Заболеваемость - 1 на 5 млн. населения.

Этиология: предположительно вирус Коксаки В2.

Патогенез: аутоиммунный иммунокомплексный.

Факторы риска:

-женский пол (в 2 раза чаще),

-возраст пубертатный и пожилой,

-климакс

Провоцирующие факторы (триггеры):

-инсоляция,

-вакцинация,

-острые инфекции,

-медикаментозное лечение (Д-пенициламин, гормон роста)

-физической нагрузки

Различают 4 варианта заболевания:

-первичный дерматомиозит (полимиозит);

-параконкрозный дерматомиозит (полимиозит) у людей в возрасте старше 60 лет при раке желудка, яичника, молочной железы, миелопролиферетивных заболеваниях;

-детский дерматомиозит (полимиозит);

-дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани (СКВ, РПА, склеродермией).

Клиника. Начало дерматомиозита может быть острым и проявляться синдромом интоксикации: лихорадка до 38—39°, нерезкие миалгии и артралгии, эритема кожи, но чаще наблюдается подострое начало болезни, отмечаются умеренная мышечная слабость и миалгии, локализованные отёки или явления дерматита.

Поражения кожи (дерматит). Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона, «гелиотропные очки», «руки механика».

Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек (папул) на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только эритемой (неярким покраснением), впоследствии полностью обратимым.

Гелиотропные очки (симптом лиловых очков) представляет собой лиловые или красные высыпания на верхних веках и периорбитально, часто в сочетании с отёком вокруг глаз (периорбитальный отёк). Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом шали), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Возникновение сыпи провоцируется воздействием солнечных лучей.

ПРИМЕЧАНИЕ. Гелиотроп - от греч. helios - солнце и trope – поворот. Гелиотропом называется цветок и камень сиреневого цвета.

«Руки механика» - покраснение и шелушение кожи ладоней.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтей: покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа, продольная исчерченность и ломкость ногтей.

Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, выпадения волос, у половины больных — поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, стоматита.

Поражение скелетных мышц: миозит с участками некрозов, атрофией мышц, фиброзом, кальцинозом, развитием сухожильно-мышечных контрактур, уменьшением мышечной массы и массы тела. Миозит проявляется болью и выраженной утомляемостью, неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью, приводящей к затруднению движений, а затем полной обездвиженностью (у 5% больных).

Более всего страдают мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.

Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности (у 5% больных). При поражении мышц гортани и глотки появляется дисфония (изменяется тембр голоса, появляется гнусавость, охриплость голоса), дисфагия (поперхивание, трудности при глотании у 25% больных).

Характерным проявлением слабости мышц шеи является симптом «безоговорочного согласия» – когда пациент не может удерживать голову в вертикальном положении, и она падает на грудь.

Поражение сосудов (васкулит): сетчатое ливедо – древовидная мраморность кожи бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей или синдром Рейно (посинение или побеление пальцев рук).

Поражение лёгких выявляется у 5-46 % больных дерматомиозитом и обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирация пищи.

Эти факторы способствуют развитию аспирационной пневмонии, фиброзирующего альвеолита (интерстициальная болезнь лёгких) с исходом в фиброз (у 5-10 % больных).

КТ–изменения: тяжистая и ячеистая деформация лёгочного рисунка по типу “сотового лёгкого”.

Поражение суставов. Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Кальциноз – характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются:

- подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса;

- в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц.

Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.

Поражение сердца Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта.

Поражения желудочно-кишечного тракта Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.

Течение хроническое прогрессирующее.

В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз.

В биохимическом анализе крови характерно повышение «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы, миоглобина). При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более.

Иммунологические исследования: выявление миозит–специфических антител – МСА (АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1)

Инструментальные методы: биопсия мышц для подтверждения диагноза.

Осложнения дерматомиозита:

- аспирационная пневмония;

- фиброзирующий альвеолит и дыхательная недостаточность;

- инфаркт миокарда,

- трофические язвы и пролежни.

Лечение:

-строгий постельный режим

-кортикостероиды (предпочтительно преднизолон)

-препараты из группы антиметаболитов, обычно метотрексат.

-осторожное использование ЛФК — лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.)

Прогноз серьезный. Рано начатое адекватное лечение преднизолоном, планомерная реабилитация и квалифицированный контроль за состоянием больного позволяют добиться хороших результатов, а в ряде случаев — длительной ремиссии.

Профилактика не разработана.

Мария Каллас (1923-1977) — греческая и американская певица, одна из величайших оперных певиц XX века. Умерла от инфаркта миокарда, вызванного дерматомиозитом.

Сначала выступала как драматическая колоратура, позже — как лирико-драматическое сопрано, в последние годы жизни стала исполнять партии меццо-сопрано.

Изменение диапазона голоса было связано с дерматомиозитом