Лекция на тему «Системные васкулиты»
Васкулит (синонимы: ангиит, артериит) – группа заболеваний артерий, в основе которых лежит воспалительный процесс стенки сосуда с аутоиммунным патогенезом. Системным васкулит называется тогда, когда патологический процесс затрагивает многие сосуды разного калибра.
Эпидемиология. Распространенность колеблется от 0,4 до 14 случаев на 100000 человек. В последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности.
Классификация. Системные васкулиты (СВ) классифицируются по размерам сосудов, вовлечённых в процесс. К крупным артериям относятся аорта и её главные ветви, ведущие к основным отделам тела (к конечностям или к голове). Средние артерии - это основные висцеральные артерии (артерии почек, печени, сердца и кишечника). Мелкие артерии - это артериальные сосуды низшего порядка (артериолы).
По патогенезу и клиническим проявлениям различают первичные и вторичные васкулиты.
|
Классификация системных васкулитов (CHCC-номенклатура, версия 2012 года)
|
|
Васкулиты первичные
|
|
Васкулиты крупных сосудов
|
|
- Гигантоклеточный артериит (ГКА, височный артериит, сенильный артериит, болезнь Хортона)
|
|
- Неспецифический аортоартериит (НАА; болезнь Такаясу, синдром дуги аорты, синдром отсутствия или асимметрии пульса)
|
|
Васкулиты сосудов среднего размера
|
|
- Нодозный (узелковый) полиартериит (периартериит) - УП
|
|
- Болезнь Кавасаки (БК; слизисто-кожный лимфонодулярный синдром);
|
|
Васкулиты мелких сосудов
|
|
ANCA-ассоциированные васкулиты
|
|
- Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
|
|
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Шаржа-Страусса, эозинофильный гранулематозный ангиит)
|
|
- Микроскопический полиангиит
|
|
Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов
|
|
- Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) (синонимы: геморрагический васкулит, пурпура Шёнлейна—Ге́ноха)
|
|
- Криоглобулинемический васкулит
|
|
- Анти-GBM-болезнь
|
|
- Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит)
|
|
Васкулиты, поражающие сосуды различных размеров
|
|
- Болезнь Бехчета
|
|
- Синдром Когана
|
|
Васкулиты отдельных органов
|
|
- Первичный ангиит ЦНС
|
|
- Кожный лейкоцитокластный ангиит
|
|
- Кожный артериит
|
|
- Изолированый аортрит
|
|
- Другие васкулиты
|
|
Васкулиты при системных заболеваниях
|
|
- Волчаночный васкулит
|
|
- Васкулит при саркоидозе
|
|
- Ревматоидный васкулит
|
|
- Другие васкулиты
|
|
Васкулиты вторичные
|
|
- Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита С
|
|
- Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита В
|
|
- Васкулиты, ассоциированные с сифилисом
|
|
- Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами
|
|
- ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами
|
|
- Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (паранеопластические васкулиты)
|
|
- Другие васкулиты
|
При воспалительных заболеваниях средних и мелких сосудов в крови выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Так, при гранулематозе Вегенера выявляются классические АНЦА к протеиназе-3 (к-АНЦА), а при микроскопическом полиартериите, узелковом панартериите и синдроме Чарджа-Стросса - перинуклеарные АНЦА (п-АНЦА) — к миелопероксидазе, эластазе и другим ферментам.
АНЦА атакуют нейтрофилы и приводят к их дегрануляции с развитием воспалительных реакций.
АНЦА являются одними из лабораторных показателей, на основании которых подтверждается диагноз аутоиммунных заболеваний сосудов.
При системных васкулитах поражаются сосуды почек. При болезни Такаясу и Хортона в патологический процесс иногда могут вовлекаться почечные артерии, обусловливая нарушение их перфузии. При узелковом периартериите и болезни Кавасаки (васкулиты, поражающие сосуды среднего калибра) имеет место воспаление артерий без поражения артериол и гломерулярных капилляров. Васкулиты сосудов мелкого калибра (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, синдром Шаржа—Страусса, болезнь Шенлейна—Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит), характеризуются частым поражением гломерулярных капилляров с развитием гломерулонефрита.
Для системных васкулитов характерна наследственная предрасположенность к заболеванию, связанному с системой HLA.
Общие черты, присущие всей группе системных васкулитов:
- неясность этиологии;
- общность патогенеза – нарушение иммунного гомеостаза с неконтролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосудов, с развитием воспалительной реакции;
- хроническое течение с периодами обострений и ремиссий;
- обострения возникают под влиянием неспецифических факторов (инсоляция, переохлаждение, инфекция, вакцинация);
- многосистемность поражения (суставы, кожа, внутренние органы);
- чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в четвертое-пятое десятилетие жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание больных детского и юношеского возраста,
- пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну,
- лечебный эффект иммуносупрессивных препаратов (кортикостероиды, цитостатики).
|