Характеризуется триадой симптомов:
1) распространенная фиброзная дисплазия костей;
2) асимметричная пигментация кожных покровов;
3) разнообразные эндокринопатии, наиболее частой из которых является гонадотропнозависимое преждевременное половое созревание.
Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева (СМОБ) относится к редким формам церебрального преждевременного полового развития (ППР) в сочетании с фиброзной дисплазией костей и асимметричной пигментацией кожи.
Причину возникновения данного синдрома авторы связывают с мутацией в гене, кодирующем а-субъединицу гуанидинтрифосфат-связывающего белка.
Маркером синдрома является пигментация кожи светло-кофейного цвета, неправильной формы, обычно на груди, спине, в области поясницы и бедер.
Заболевание встречается только у девочек и представляет врожденную наследственную патологию. Во всей мировой литературе не описано ни одного случая заболевания мальчиков.
Код
http://medicine-live.ru/uploads/images/00/00/12/2014/04/05/d03ca5e804.jpg
